Dès le début du siècle, les maladies à prion ont été identifiées par différents chercheurs.
Leurs évolutions ont été variées au cours du temps et les transmissions des particules infectieuses protéiques ont elles-mêmes augmenté et évolué.
En effet, des passages entre espèces ont été reconnus et des cas de contamination intra-espèces ont aussi été observés chez certaines peuplades pratiquant du cannibalisme traditionnel.
Récemment, la nécessité d’accroître la production de viande bovine, afin de répondre aux exigences de la mondialisation, au sein de l’Union Européenne a généré des pratiques à risque, notamment par le biais de l’alimentation des cheptels avec des farines d’origine animale.
Ces pratiques ont contribué à la transmission des maladies à prion entre différentes espèces consommées par l’homme.
Quels sont les risques pour l’homme à long terme ?

Voilà le contexte dans lequel les scientifiques, les autorités, l’UE, les consommateurs et les exploitants agricoles s’efforcent d’apporter des réponses à ce problème majeur en terme de sécurité alimentaire.

Voici les quelques dates clés de l’évolution des connaissances concernant les maladies à prion :
1920 : Creutzfeldt et Jakob décrivent une maladie
1936 : La transmissibilité de la tremblante du mouton, du mouton à la chèvre est démontrée
1957 : Gajdusek et Zygas décrivent le Kuru (cannibalisme)
1959 : Le vétérinaire Hadlow signale des similitudes entre le Kuru et la MCJ
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) se décompose en quatre groupes :
les MCJ sporadiques
les MCJ familiales
les MCJ iatrogènes
la nouvelle forme variante de la MCJ (nvMCJ) due à l’agent bovin

Les maladies à prion sont toutes caractérisées par une longue période d’incubation (2 ans chez les moutons, 5 ans chez les bovins) accompagnées de troubles nerveux importants.
Chez l’homme, des études montrent que le temps d'incubation de la maladie varie de 4 ans à plus de 40 ans.

Les américains découvrent une encéphalopathie spongiforme transmissible chez les visons n’ayant ingéré que des carcasses bovines avant 1985, ce qui les amène à suspecter la transmission de la maladie de la vache vers le vison.
En outre, aux Etats-Unis, les chasseurs et les surveillants des parcs nationaux s’inquiètent, d’une affection rencontrée chez des cervidés sauvages (maladie du dépérissement chronique) due également à un prion.

En 1985, on découvre  le premier cas d’E.S.B. en Grande-Bretagne.
En Mai 1988, 455 cas d'E.S.B. sont décelés, sur un cheptel de 13 millions de bovins.

En 1990, on constate le passage de la maladie chez le chat britannique.
Si les études montrent que le Kuru ou la tremblante du mouton ne sont pas transmissibles au chat, il n’en est pas de même pour la MCJ qui peut infecter expérimentalement le chat.
Cette affection naturelle du chat est dénommée encéphalopathie spongiforme féline (ESF).
D’un autre côté, on sait que le lapin (et le chien ?) est résistant aux ESST dans des conditions naturelles.
On parle alors de «barrière d’espèce».
Cependant, l’agent bovin franchit très facilement ces barrières.

En raison de l’amélioration des connaissances scientifiques et des résultats d’une enquête épidémiologique, les farines animales sont interdites aux ruminants à partir de juillet 1988 au Royaueme-Uni.
Du fait de la durée de la période d’incubation de la maladie bovine (5 années) la diminution du nombre de cas d’E.S.B. n’apparaît qu’à partir de 1993.
C’est pourquoi les animaux nés entre 1986 et 1988 seront les plus touchés, la diminution du nombre de cas d'E.S.B. n'apparaissant qu'à partir de 1993.
L’utilisation des abats à risques spécifiés est interdite à partir de novembre 1989 en Grande-Bretagne pour la chaîne alimentaire humaine et de 1990 pour les aliments destinés aux animaux.

Il faut noter ici que les interdictions ont eu pour conséquence positive de contribuer nettement à la diminution des cas d’E.S.B..

Lors de son exposé, il faut souligner que Madame J. Brugère-Picoux fait la distinction entre trois cas d'E.S.B. chez les bovins :
les cas non "N.A.I.F." (Né Après Interdiction Farines) : on trouve sous cette appellation les cas d'E.S.B. apparus avant l'interdiction des farines animales,
les cas "N.A.I.F.", qui correspondent aux cas apparus après l'interdiction des farines,
les cas "super N.A.I.F." qui pourront être observés sur des bovins nés après 1996.
En effet, à partir de cette année, un plan d'abattage sélectif au Royaume-Uni est décidé par l'union européenne.

Tout d’abord, il a été observé, par différents tests d’inoculation à des souris, que les souches de l’E.S.B., de l’E.S.F. et la nv M.C.J. sont identiques car les souris meurent après les mêmes temps d’incubation.
De plus, les lésions cérabrales observées (profils lésionnels) sont identiques.
En revanche, l’origine exacte de l’E.S.B. demeure très mal connue.
Il peut s’agir soit d’une souche bovine, soit d’une mutation ou encore d’un agent modifié de la tremblante du mouton.
On sait par ailleurs qu’il peut exister une compétition entre les souches.
Il apparaît que chez certaines espèces la barrière existe clairement (hamster), mais chez d’autres, comme le chien, le risque d’une contamination par le prion bovin ne peut être exclu.

Par ailleurs, l’effet de la chaleur sur le prion (protéine) sera observé partiellement à partir d’une température supérieure à 138°C.
Il est intéressant de relever que les risques de transmissions de l’E.S.B. ont donc augmenté à partir du moment où pour des raisons de rentabilité, les abattoirs britanniques ont abaissé la température de combustion des carcasses.

La comparaison des comportements en France et en Suisse révèle des éléments intéressants.

La France et la Suisse interdisent les farines en 1990 et le reste de l’Europe en 1994.
En 1996, un plan d’abattage sélectif est décidé au niveau de l’Union Européenne.

En mars 1999, la Suisse réagit efficacement face à cette épidémie en mettant en place une épidémio-surveillance active.
Dès lors, on constate l’augmentation du nombre de cas d’E.S.B. déclarés.
En effet, on passe de 14 cas de vaches folles en 1998 à 50 cas en 1999.
Il est tout à fait vraisemblable que le nombre d’E.S.B. non déclarées dans le reste de l’Europe soit tout aussi important.
A cela, plusieurs raisons sont avancées :
La difficulté pour les éleveurs de repérer facilement les premiers symptômes de la maladie (troubles du comportement),
La peur de déclarer des cas de vaches folles au sein de son cheptel et de devoir subir la perte d’un troupeau,
Le peu de motivation à mettre en place un traçage efficace à l’échelle nationale et européenne en raison des problèmes de coût et des réactions à l’export.

Il est donc nécessaire de mettre en place au sein de l’Union Européenne un système de surveillance active sur le long terme, afin de pouvoir suivre le plus efficacement possible l’évolution des maladies à prion.

Nous nous trouvons actuellement face à des incertitudes concernant la « disparition » de l’E.S.B. en Europe.
Faudra-t-il vivre à long terme avec l’éventualité constante, avec un risque minimum acceptable de contamination par la vache folle ?

Existe-t-il donc des réservoirs d’E.S.B. en Europe qui maintiendront un niveau d’infection possible, certes bas, mais toujours présent ?
Les animaux asymptomatiques peuvent-ils être porteurs de l'E.S.B. ?
Quelle est la contamination de l’environnement ?
Pour juger de l’efficacité des mesures décidées en 1996, il faut attendre 2001, car la durée moyenne d’incubation de l’E.S.B. est de 5 ans.
Mesures prises au Royaume-Uni Pour finir, on peut souligner l'attitude adoptée par les anglais face à cette épidémie.
En effet, nous pouvons constater que les premières interdictions sont mises en place en Grande-Bretagne que ce soit pour les farines, les abats ou même pour le plan d'abattage collectif.
Certains pays tels que la France et la Suisse ont réagi avec deux années de retard (1990), mais plus rapidement par rapport à l'union européenne qui a attendu 6 ans avant d'interdire les farines animales (1994).
Les britanniques prenaient des mesures sur leur territoire mais l’exportation des farines anglaises contaminées a permis l’infection des autres troupeaux européens, en particulier le Portugal, l’Irlande, la Suisse et la France.